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    難以治愈的世界五大疑難雜癥排行榜
    http://www.rbdvsx3.cn   2017-05-19   

      世界五大絕癥:運動神經元癥(漸凍人癥)、癌癥、艾滋病、白血病、類風濕被世界衛生組織列為世界五大疑難雜癥。目前只有白血病可能通過骨髓移植受到治愈。


    斯蒂芬•霍金(Stephen Hawking)

      漸凍人——運動神經元癥

      “漸凍人癥”是運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱M.N.D.)的一種,醫學上稱肌萎縮側索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱A.L.S.)。因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”,也稱“漸凍癥”。這是無法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得這種病?;颊叱T诓『?~5年內死亡。

      多數國家ALS的患病率為5人/10萬人~7人/10萬人,高的可達40人/10萬人。太平洋關島地區為該病的高發區。中國尚無較準確的統計資料。發病年齡(成人型)20~80歲,平均57歲,男患者數量倍于女患者。

      “漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化。由于運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至因呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的,從出現癥狀開始,平均壽命在2-5年之間。

      血癌——白血病

      白血病是造血組織的惡性疾病,又稱“血癌”。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,并進入外周血液,而正常血細胞的制造被明顯抑制,該病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但還有許多因素如放射、化學毒物(苯等)或藥物、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。

      白血病是造血系統的惡性腫瘤,是我國最常見的惡性腫瘤之一。根據回顧調查,各地區白血病的發病率在各種腫瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細胞的惡性增生,可進入血循環、并浸潤到全身各組織臟器中,臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。白血病患者中,男性多于女性。

      其特征為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生,浸潤全身各組織和臟器,產生不同癥狀;周圍血液血細胞有量和質的變化。每天骨髓能產生上百億個新的血細胞,大多數為紅細胞。而患有白血病的人體內產出的白細胞比實際需要的多,且多數的白細胞是不成熟的,為幼稚細胞,其存活期比正常情況下長。盡管這種白細胞數量很大,然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染。體內這種白細胞的增多,會直接影響一些重要器官的功能,影響正常健康血細胞的產量。由于腫瘤細胞惡性增生,抑制紅細胞和血小板止血的產生,甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染,很容易受傷、出血、感染。

      目前可能通過骨髓移植受到治愈。

      類風濕——類風濕性關節炎

      類風濕性關節炎又稱類風濕(Rheumatoid arthritis,RA),是一種病因尚未明了的慢性全身性炎癥性疾病,目前公認類風濕關節炎是一種自身免疫性疾病??赡芘c內分泌、代謝、營養、地理、職業、心理和社會環境的差異、細菌和病毒感染及遺傳因索等方面有關系,以慢性、對稱性、多滑膜關節炎和關節外病變為主要臨床表現,屬于自身免疫炎性疾病。

      該病好發于手、腕、足等小關節,反復發作,呈對稱分布。早期有關節紅腫熱痛和功能障礙,晚期關節可出現不同程度的僵硬畸形,并伴有骨和骨骼肌的萎縮,極易致殘。從病理改變的角度來看,類風濕性關節炎是一種主要累及關節滑膜(以后可波及到關節軟骨、骨組織、關節韌帶和肌鍵),其次為漿膜、心、肺及眼等結締組織的廣泛性炎癥性疾病。類風濕性關節炎的全身性表現除關節病變外,還有發熱、疲乏無力、心包炎、皮下結節、胸膜炎、動脈炎、周圍神經病變等。廣義的類風濕性關節炎除關節部位的炎癥病變外,還包括全身的廣泛性病變。

      癌癥——惡性腫瘤

      癌癥,也叫惡性腫瘤,相對的有良性腫瘤。腫瘤是指機體在各種致瘤因素作用下,局部組織的細胞異常增生而形成的局部腫塊。良性腫瘤容易清除干凈,一般不轉移、不復發,對器官、組織只有擠壓和阻塞作用;但惡性腫瘤還可以破壞組織、器官的結構和功能,引起壞死出血合并感染,患者最終可能由于器官功能衰竭而死亡。

      癌癥病變的基本單位是癌細胞。人體細胞老化死亡后會有新生細胞取代它,以維持機體功能,因此人體絕大部分細胞都可以增生,但這種增生是有限度的(細胞分裂次數是有限的),而癌細胞的增生則是無止境的。這使患者體內的營養物質被大量消耗。同時,癌細胞還能釋放出多種毒素,使人體產生一系列癥狀。如果發現和治療不及時,它還可轉移到全身各處生長繁殖,最后導致人體消瘦、無力、貧血、食欲不振、發熱及臟器功能受損等。

      人體每個部位都可能遭受癌癥侵害,但受侵害概率有大有小(如網傳不會患癌的心臟患癌概率就極其小)。本來,人體這個生物機器運行得天衣無縫,然而癌癥改變了這種情形,它的任務就是破壞。如果繼續下去,就將拖垮人體。但是,腫瘤不像細菌病毒,不是體外入侵者,它的組成和正常組織類似,因此機體無法對它進行識別免疫。

      艾滋病——免疫缺陷綜合征

      艾滋病,1981年在美國首次發現和確認。全名為"獲得性免疫缺陷綜合征"(Acquired Immune Deficiency Syndrome ),英語縮寫AIDS的音譯,曾譯為"艾滋病"、"愛死病"。分為兩型:HIV-1型和HIV-2型,它們又有各自的亞型。不同地區流行的亞型不同,同一亞型在不同地區也存在一定差異。是人體感染了“人類免疫缺陷病毒”(HIV - human immunodeficiency virus)(又稱艾滋病病毒)所導致的傳染病。

      人類天生具有免疫功能,當細菌、病毒等侵入人體時,在免疫功能正常運作下,就算生病了也能治愈。然而,HIV所攻擊的正是人體免疫系統的中樞細胞—T4淋巴細胞,致使人體喪失抵抗能力(把人體比喻成一個國家的話,T4淋巴細胞就相當于軍隊。軍隊被消滅了就無法抵御外來入侵。正因此愛滋病患者一般死于并發癥)。艾滋病病毒HIV是一種能攻擊人體免疫系統的病毒。它把人體免疫系統中最重要的T4淋巴細胞作為攻擊目標,大量破壞T4淋巴細胞。這種病毒終生傳染,破壞人的免疫系統,使人體喪失抵抗各種疾病的能力。HIV本身并不會引發任何疾病,而是當免疫系統被HIV破壞后,人體由于失去抵抗能力而感染其他的疾病導致各種復合感染而死亡。艾滋病病毒在人體內的潛伏期平均為12年至13年,在發展成艾滋病病人以前,病人外表看上去正常,他們可以沒有任何癥狀地生活和工作很多年。

      艾滋病被稱為"20世紀的瘟疫"。國際醫學界至今尚無防治艾滋病的有效藥物和療法,因此也被稱為"超級癌癥"和"世紀殺手"。

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